DIARIO DI BORDO CLINICO
Quaderno Clinico
Epidermolisi Bolllosa (EB): Gestione Anestesiologica di una Malattia Genetica Rara
L'Epidermolisi Bollosa (EB) è una malattia genetica rara caratterizzata da un'estrema fragilità della cute e delle mucose, incapaci di resistere a traumi meccanici e frizioni, che generano bolle e flitteni dolorosi.
Può presentarsi in svariate forme cliniche che, però, possono essere raggruppate e classificate in base al livello di clivaggio tissutale, con gradi di severità e complicanze sistemiche ampiamente variabili:
Epidermolisi Bollosa Semplice (EBS)
Epidermolisi Bollosa Giunzionale (JEB)
Epidermolisi Bollosa Distrofica (DEB)
La gestione anestesiologica di questi pazienti rappresenta una delle sfide cliniche più complessenper lo specialista in anestesia. Ogni fase dell'anestesia - dal posizionamento dei sistemi di monitoraggio (ECG, saturimetro, ecc.), all'accesso vascolare, fino alla manipolazione delle vie aeree ed alla ventilazione - comporta un elevato rischio di causare lesioni iatrogene spesso a carattere deturpante (es. lesioni cutanee del volto).
Richiede protocolli dedicati, materiali specfici (es.: medicazioni non adesive) ed un approccio estremamente delicato.
ESPERIENZA SPECIALISTICA
Il dr. Salvatore Meola vanta una consolidata e riconosciuta esperienza nella gestione anestesiologica dei pazienti affetti da EB. Attraversi un approccio multidisciplinare e lo sviluppo di tecniche personalizzate, ha introdotto metodiche innovative, in particolar modo per l'ottimizzazione della ventilazione in machera facciale, al fine di garantire la massima sicurezza e minimizzare i traumi cutanei durante le procedure chirurgicche.
PUBBLICAZIONI SULLA EPIDERMOLISI BOLLOSA
Stato dell’arte dell’Anestesia nelle Patologie malformative (rare) geneticamente trasmesse: l’Anestesia nell’Epidermolisi Bollosa a Foggia
*Meola S, Piacentini MA.
Gazzetta Sanitaria della Daunia 2008, 58(1): 57-62.
Epidermolisi bollosa: prevenzione delle lesioni cutanee nella ventilazione in maschera facciale. Nostra esperienza
*Meola S.
Atti del 62° Congresso Nazionale SIAARTI, Edizioni Minerva Medica, Vol. 74, Suppl. 2 nr. 10, Ottobre 2008, pag. 87;
Importanza dell'utilizzo dell'ecografo nella gestione del paziente affetto da EB
Collaborazione con Emergency ORPHANET
In virtù di una collaborazione fra la Società di Anestesia, Analgesia e Terapia Intensiva Pediatrica (S.I.A.A.T.I.P) ed Emergency Orphanet, ho partecipato attivamente alla revisione delle raccomandazioni anestesiologiche riferite ad alcune importanti malattie rare.
